论文部分内容阅读
重点综述原发性色素性结节状肾上腺增生（PPNAH）的病理学特点、发病机理、临床表现及治疗要点。PPNAH患者的肾上腺可呈双侧或单侧增大，多属结节性增生；具有两个病理学特点：肾上腺切面的结节呈深褐色或黑色色素沉着和无包膜。结节之间的肾上腺组织明显萎缩；目前认为，本病发病机理为自身免疫异常所致的肾上腺病变，即血液中存在一种可与肾上腺皮质细胞上ACTH受体结合的免疫球蛋白，刺激了肾上腺皮质细胞生长并合成皮质类固醇，从而导致肾上腺增生与结节形成。患者临床表现与其他原因所致的皮质醇增多症大致相同；主要治疗手段为肾上腺切除，次全切除治愈率约60%，全切除治愈率100%。