未定类树突细胞肿瘤四例临床病理学特征

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目的

探讨未定类树突细胞肿瘤(indeterminate dendritic cell tumor,IDCT)的临床病理、免疫组织化学及分子病理特征。

方法

对北京协和医院(3例)和福建省立医院(1例)2015年1月至2019年7月收集的4例IDCT进行组织形态学、免疫组织化学染色、BRAF V600E基因检测,并随访及复习相关文献进行综合分析。

结果

男性2例,女性2例,发病年龄30~52岁(平均年龄40岁)。病理组织学特征,瘤细胞呈圆形、多角形,细胞核圆形,胞质丰富嗜酸性,瘤细胞呈片状、旋涡状,束状排列。瘤细胞可见核仁,核分裂象(1~3)个/10 HPF,间质可见淋巴细胞、浆细胞等浸润。免疫表型:瘤细胞呈S-100蛋白(4/4)、CD1a(4/4)、CD68(4/4)、cyclin D1(3/3)阳性,Ki-67阳性指数5%~30%,CD207/Langerin、Ki-67、广谱细胞角蛋白(CKpan)、CD21、HMB45、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、肌动蛋白阴性。分子病理检测,4例均未见BRAF V600E基因突变。

结论

IDCT属于罕见的树突细胞肿瘤,形态学无特异性表现,诊断依赖于临床病理及免疫表型,必要时行电镜检查及分子病理学检测。

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