【摘 要】
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目的 探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习.方法 连续收集1999年1月1日至2018年12月
【机 构】
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100037北京,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科
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目的 探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习.方法 连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压(PH-NF1)的患者为研究对象,采用回顾性分析方法,收集上述患者的临床病例资料,并进行文献复习,对该病临床特征进行总结.结果 1.病例分析:共收集到2例PH-NF1患者,其临床特点如下:①发病:2例患者均为女性,发病年龄均＞40.0岁,临床症状以活动后气短为主要表现,PH功能分级Ⅲ级.②实验室检查:右心导管检查发现肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)明显增加,肺血管反应试验阴性;肺功能检查一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lungfor carbon monoxide,DLCO)减少.③治疗与转归:第1例患者给予强心及利尿治疗,第2例患者除常规治疗外,使用他达拉非联合波生坦治疗.2例患者均临床症状改善,但超声心动图肺动脉压力无明显改变.2.文献复习:共检索到1篇中文文献,18篇英文文献,共32例患者.英文文献中报道患者31例,其中女性25例,占80.6％,平均年龄(54.6±14.1)岁,87.1％的患者表现为运动受限,74.2％的患者在就诊时的PH功能分级为Ⅲ或Ⅳ级.70.9％可致肺部受累.右心导管检查mPAP、PVR明显增加,肺功能检查DLCO减低.治疗上以内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类为主,但药物治疗效果有限,14(45.2％)例患者随访时死亡,平均随访时间(19.9±20.9)个月.结论 PH是罕见且严重的NF1的并发症,以女性居多,多在NF1的晚期发生,以严重的功能障碍和血流动力学紊乱为特征.PH药物治疗的效果差、预后差.
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