Wilson病治疗研究现状

来源 :实用肝脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:huxiaoshenshan2010
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
Wilson病(Wilson\'s disease,WD)是以铜代谢异常为病变特点的常染色体隐性遗传病,可引起病变器官,主要是肝脏和大脑,的继发性损伤.目前,主要的治疗方法是应用调节体内铜负平衡的药物,如螯合剂和锌盐等,具体药物的选择需根据患者的临床表现、对药物的耐受性、医师用药经验、药物成本和可及性等进行选择.由于WD的药物治疗需终身维持,且存在副作用和依从性问题,药物治疗具有一定的局限性.肝源缺乏、费用高昂和移植后需终身免疫抑制剂治疗等因素使肝移植治疗的应用也受到限制.所以,新型治疗药物或方法,特别是安全性更好和能够永久治愈的方法,引起了越来越多的关注.本文对WD的治疗研究现状进行了系统综述.
其他文献
目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者血清趋化因子C-C-基元配体4(CCL4)和趋化因子配体10(CXCL10)水平及其临床意义.方法 2016年12月~2020年12月我院收治的72例AIH患者均接受2年以上指南推荐的标准化免疫抑制治疗方案.采用ELISA法检测血清CCL4和CXCL10水平,使用全自动生化分析仪检测血生化指标,常规行肝活检.结果 在2年治疗末,本组患者不完全应答47例,完全应答25例;完全应答患者血清CCL4和CXCL10水平分别为(46.4±18.4)pg/ml和(42.2±8.5
目的 观察应用N-乙酰半胱氨酸(NAC)联合双环醇治疗抗结核药物所致的药物性肝损伤(DILI)患者的疗效.方法 2018年1月~2020年1月我院诊治的因肺结核接受抗结核药物治疗导致的DILI患者76例,随机分为A组38例和B组38例,分别给予双环醇或双环醇联合NAC治疗,两组均连续治疗1个月或至肝功能正常.因本组患者被发现得早,肝功能损害较轻,未停止抗结核治疗.采用黄嘌呤氧化法和硫代巴比妥酸法检测血清超氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)水平,采用双抗体夹心ELISA法检测血清白细胞介素-6(IL-
目的 探讨曲美他嗪对急性肝衰竭小鼠肝组织NOX2和NOX4表达的影响.方法 随机将65只C57BL/6小鼠分为对照组、模型组、小、中、大剂量曲美他嗪处理组和还原型谷胱甘肽处理组,除模型组15只外,其他组均为10只.采用D-氨基半乳糖联合脂多糖腹腔注射建立急性肝衰竭模型.取肝组织匀浆检测丙二醛(MDA)和过氧化物酶(CAT)含量,采用RT-PCR法和Western blot法分别检测肝组织还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶(NOX2/4)mRNA水平和蛋白表达.结果 模型组血清ALT、AST和肝匀浆MDA
目的 回顾抗结核药导致的药物性肝损伤(DILI)患者临床资料,旨在分析其临床特征、生化指标与临床结局.方法 2012年1月~2020年3月我院诊治的接受抗结核治疗期间被诊断为DILI患者142例,进行临床分型和肝损伤分度.结果 在本组DILI患者中,诊断肝细胞型109例,胆汁淤积型17例,混合型16例;肝细胞型、胆汁淤积型和混合型患者血清ALT水平分别为(652.5±350.6)U/L、(172.6±92.8)U/L和(380.6±218.5)U/L,差异具有统计学意义(P<0.05),血清AST水平分别
目的肝脏是性激素、脂质等多种物质代谢的重要器官.男性慢性肝病患者常合并性激素代谢紊乱、糖脂代谢紊乱和精神心理疾病等,容易发生勃起功能障碍,对患者的身心健康和家庭生活造成影响.现有研究表明,男性慢性肝病患者勃起功能障碍患病率在24.6% ~85.0%之间,慢性肝炎患者勃起功能障碍患病率为8.6% ~78.0%,而肝硬化患者勃起功能障碍患病率为41.2% ~92.0%.本文对男性慢性肝病患者发生勃起功能障碍的发病状况、影响因素、可能的发病机制和治疗研究进展进行综述,期望引起广泛的关注,改善患者的身心健康.
目的 研究柴胡皂苷a(SSa)对非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)大鼠肝脂肪变的保护作用,并探讨其可能的作用机制.方法 将46只大鼠随机分为对照组、NAFLD组、SSa干预组和SSa联合GW6471干预组,建立NAFLD模型,分别以生理盐水或SSa或SSa联合信号通路抑制剂GW6471灌胃或腹腔注射干预.采用Western blotting法检测肝组织5-单磷酸腺苷活化蛋白激酶(AMPK)、p-AMPK和抗过氧化物增殖物活化受体α(PPARα)蛋白表达,检测空腹血糖(FBG),空腹胰岛素(FINS),计算胰
目的 研究益生菌制剂对肝硬化并发自发性细菌性腹膜炎(SBP)患者肠道屏障功能的影响.方法 2018年1月~2020年1月我院收治的肝硬化并发SBP患者120例,采用随机数字表法将患者分为对照组60例和观察组60例,分别给予常规对症治疗和在此基础上加用双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊治疗14 d.采用ELISA法检测血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、可溶性髓系细胞触发受体-1(sTREM-1)和单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)水平,采用免疫比浊法检测血清C-反应蛋白(CRP)水平,采用化学发光法检测血清降钙素原
Severe fever with thrombocytopenia syndrome (SFTS) was first detected in China in 2009. The incidence of SFTS increases year by year, and there is no effective treatment. Considering that the reported prevalence of SFTSV infection varies from region to re
目的 探讨非酒精性脂肪性肝炎(NASH)患者血清细胞角蛋白18片段M30(CK18-M30)和成纤维细胞生长因子-21(FGF-21)水平变化及其临床意义.方法 2018年10月~2020年10月我院收治的85例NASH患者和45例同期体检的健康人,NASH患者接受肝活检.采用ELISA法检测血清CK18-M30和FGF-21水平,使用全自动生化分析仪检测空腹血糖(FPG)、胰岛素(FIN)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和三酰甘油(TG),用稳态模型
目的 分析不同病因和不同Child-Pugh分级的肝硬化患者血脂水平和血脂异常类型.方法 2013年1月~2017年12月我科住院的448例肝硬化患者,其中乙型肝炎194例,丙型肝炎20例,酒精性46例,病毒与酒精性41例,隐源性85例,自身免疫性肝炎33例,NAFLD相关10例和血吸虫病19例.回顾性分析血脂指标,包括总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、载脂蛋白A(APOA)、载脂蛋白B(APOB).结果 在448例肝硬化患者中,221例(49.3%)存在