新型家族性多核粒细胞杀菌功能缺陷症

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粒细胞和单核细胞的吞噬杀菌功能缺陷时易发生严重感染。本文介绍1例家族性细胞内杀菌功能缺陷症(例1)。家族中至少有1个兄弟(例3)及一个姐妹(例2)罹患。其特点为自幼即有反复发作性严重感染(包括金葡菌、溶血性链球菌、白色念珠菌等引起的皮肤、齿龈、中耳、鼻副窦、肺、骨膜等的感染及结核)。发作时白细胞计数很高(25,000~64,000)他们的父亲曾有肛门周围瘘,做过胆囊切除术,术后创口感染,但无其他感染史及脓皮病史。母亲健在,无感染史。4个同胞的健康情况良好,仅1人有原因不明的皮肤病。
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