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目的探讨抗-sp100和抗-PML自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)中的临床意义。方法回顾性分析2009年1月-2013年12月收治的PBC患者的临床资料。结果抗-sp100(+)且anti-PML(-)患者较抗-sp100(-)且抗-PML(-)患者的基线ALT、AST及ALP水平高(P<0.05),且前者频发泌尿系感染的比例显著高于后者(P<0.001);抗-PML(+)且anti-sp100(-)患者较抗-sp100(-)且抗-PML(-)患者的基线ALT和ALP水平高(P<0.05),且前者发生肝癌的比例高于后者(P=0.047)。结论抗-sp100和抗-PML在PBC病情严重程度和并发症发生评估方面有一定价值,但需大样本临床研究证实。