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目的 探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗.方法 回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料.结果 4例患者术前均无脾亢表现,3例术前有消化道出血病史,且均有肠系膜上静脉-门静脉主干和脾静脉血栓形成.全组行脾切除+贲门周围血管离断术.术后患者均出现PLT明显增高,2例经化疗后PLT下降至正常并稳定,2例死亡.结论 骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难,治疗十分棘手,可行脾切除+贲门周围血管离断术,但必须谨慎.术后应密切观察外周血血象,PLT＞1000×109/L应及时采取化疗。