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目的探讨滤泡树突细胞肉瘤（folliculardendriticcellsarcoma，FDCs）的临床、病理特点及鉴别诊断。方法对腹膜后FDCs进行临床、病理形态学及免疫表型进行分析，并复习相关文献。结果影像示骶骨与直肠间占位，大体为分叶状肿瘤，大小10cm×7．8cm×7．7cm，病理形态学显示肿瘤细胞梭形至卵圆形，中等大小，呈编织状、巢状排列，肿瘤细胞富于胞质且胞质嗜酸，可见淋巴细胞及多核巨细胞，免疫表型：瘤细胞弥漫强阳性表达CD21、CD23、D2-40、CXCL-13和vim