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目的探讨滤泡树突细胞肉瘤(folliculardendriticcellsarcoma,FDCs)的临床、病理特点及鉴别诊断。方法对腹膜后FDCs进行临床、病理形态学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果影像示骶骨与直肠间占位,大体为分叶状肿瘤,大小10cm×7.8cm×7.7cm,病理形态学显示肿瘤细胞梭形至卵圆形,中等大小,呈编织状、巢状排列,肿瘤细胞富于胞质且胞质嗜酸,可见淋巴细胞及多核巨细胞,免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CD21、CD23、D2-40、CXCL-13和vim