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骨原发性平滑肌肉瘤比较少见,自Evans1965年首先报道1例发生于左胫骨上端的平滑肌肉瘤以来,国内外共报道百余例, 由于骨平滑肌肉瘤临床表现无特异性,影像学诊断定性也困难,加之发病率较低,人们对其认识还不够深刻,作者参阅有关文献及自己的研究,对其临床特征、病理学特征、发病机制、诊断及鉴别诊断、免疫组化以及电镜在其诊断上的意义、治疗原则和预后综述如下。