线粒体病变和糖原累积在Duchenne型肌营养不良症中的意义

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目的:本文应用超薄切片和冷冻复型电子显微镜技术观察Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者病变肌肉超微病理特征,从亚细胞水平上探讨该病病因和发病机理。方法:对临床确诊的7例DMD患者,通过肌肉活检超薄切片透射电镜观察其超微结构变化。结果:超薄切片电镜观察显示:(1)肌原纤维“Z”线模糊不清,肌丝排列紊乱等变性,坏死的表现;(2)肌纤维线体空泡样变;糖原累积等病变。结论:DMD时,肌细胞膜结构缺陷除可导致肌纤维变性,坏死外,还可致线粒体变性,坏死,糖原颗粒累积等一系列细胞水平的变化,此在本病的发病中也起
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