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目的
通过对先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)患者进行随访，探讨这类患者的远期预后。
方法收集2004年6月至2014年12月北京安贞医院小儿心脏科CHD-PAH经心脏矫治术后仍残存PAH的患者术前及术后随访资料，分析CHD术后PAH的远期预后。
结果共入选患者92例，年龄2.44～60.26岁，中位年龄20.78岁；手术年龄1.33～53.99岁，中位手术年龄13.54岁；WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级80例(86.96%)，Ⅲ～Ⅳ级12例(13.04%)，6 min步行试验距离(481.74±80.74) m，经皮血氧饱和度0.95±0.05。其中64例完善术前心导管检查，平均肺动脉压(72.23±12.83) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，平均主动脉压(85.57±11.91) mmHg，肺血管阻力(10.79±5.04)Wood·U。随访时间6个月～28.32年，中位随访时间13.67年。随访期间咯血4例(4.35%)，晕厥7例(7.61%)，心律失常2例(2.17%)，右心衰竭8例(8.70%)，死亡1例(1.09%)。WHO心功能与术前相比，22例(23.91%)减低，61例(66.30%)无明显改善，9例(9.78%)较术前明显改善；术后63例(68.48%)行靶向药物治疗，其中联合靶向药物治疗5例(7.94%)。
结论与特发性肺动脉高压相比，CHD术后PAH出现晕厥、咯血、心衰、死亡的概率低，远期生存率高，多数患者术后心功能维持稳定；靶向治疗不仅仅局限在术前及围手术期，更重要的是术后远期；术后靶向药物治疗中，联合治疗率低。