论文部分内容阅读
目的
通过对先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)患者进行随访,探讨这类患者的远期预后。
方法收集2004年6月至2014年12月北京安贞医院小儿心脏科CHD-PAH经心脏矫治术后仍残存PAH的患者术前及术后随访资料,分析CHD术后PAH的远期预后。
结果共入选患者92例,年龄2.44~60.26岁,中位年龄20.78岁;手术年龄1.33~53.99岁,中位手术年龄13.54岁;WHO心功能Ⅰ~Ⅱ级80例(86.96%),Ⅲ~Ⅳ级12例(13.04%),6 min步行试验距离(481.74±80.74) m,经皮血氧饱和度0.95±0.05。其中64例完善术前心导管检查,平均肺动脉压(72.23±12.83) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平均主动脉压(85.57±11.91) mmHg,肺血管阻力(10.79±5.04)Wood·U。随访时间6个月~28.32年,中位随访时间13.67年。随访期间咯血4例(4.35%),晕厥7例(7.61%),心律失常2例(2.17%),右心衰竭8例(8.70%),死亡1例(1.09%)。WHO心功能与术前相比,22例(23.91%)减低,61例(66.30%)无明显改善,9例(9.78%)较术前明显改善;术后63例(68.48%)行靶向药物治疗,其中联合靶向药物治疗5例(7.94%)。
结论与特发性肺动脉高压相比,CHD术后PAH出现晕厥、咯血、心衰、死亡的概率低,远期生存率高,多数患者术后心功能维持稳定;靶向治疗不仅仅局限在术前及围手术期,更重要的是术后远期;术后靶向药物治疗中,联合治疗率低。