目的系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)合并获得性血友病甲(Acquired Hemophilia A,AHA)在儿童患者中十分罕见,主要表现为系统性红斑狼疮患儿合并有不同程度的出血表现。本文探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病甲(AHA)的临床表现,实验室检查及治疗要点,复习国内外相关文献。方法回顾性分析我院儿科2014年诊断的SLE合并AHA 1例患儿的临床表现及实验室检查结果。分析国内外儿童SLE合并AHA文献,了解该病的诊治要点。结果患儿15岁,既往确诊系统性红斑狼疮,口服激素及环磷酰胺冲击治疗,病情平稳7个月,激素减量再次出现发热,皮疹的临床表现。辅助检查凝血功能:PT,APTT明显延长。Ⅷ因子,Ⅸ因子活性下降,凝血因子抑制物(+),狼疮抗凝物(-)。纠正实验后,Ⅷ因子活性仍低,考虑SLE合并AHA,给于激素及免疫抑制药物治疗病情缓解。结论 SLE合并AHA在儿童患者更加少见,临床上可以表现为多种形式的出血,本例在临床上诊断系统性红斑狼疮合并获得性血友病成立,提高对该病的认识,避免患儿出现严重的并发症。