【摘 要】
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目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2006年6月至2011年6月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与
【机 构】
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首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科,首都医科大学呼吸病学系,北京呼吸疾病研究所北京呼吸与肺循环疾病实验室,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京医院
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目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2006年6月至2011年6月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科收治的11例PLCH患者的临床资料.结果 11例PLCH患者中4例合并PH(36％),PLCH-PH临床症状较无PH者重,表现为Borg呼吸困难评分明显增加,杵状指,心功能(NYHA)达Ⅲ～Ⅳ级,并出现右心衰竭体征.胸部HRCT以双上中肺野弥漫囊腔样损害为主,并可见肺动脉增宽,右心增大.肺一氧化碳弥散量及动脉血氧分压也显著降低,并出现呼吸衰竭.彩色多普勒超声心动图示肺动脉收缩压升高.肺活检病理除朗格汉斯细胞浸润及囊腔样改变外,还可见肺小血管管腔狭窄及毛细血管扩张.治疗以氧疗、对症缓解症状为主,3例接受激素或联合免疫抑制剂治疗未见明显效果;4例PLCH-PH,仅1例随访1年病情稳定.结论 PH是PLCH比较常见的并发症,是PLCH病情进展、预后不良的标志;对于PLCH患者应注意PH的早期评估与预防.
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