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背景:重度僵硬性脊柱侧后凸畸形合并Chiari畸形(Chiari malformation,CM)的手术治疗难度大,风险较高,目前国内相关临床研究较少。目的:探讨重度僵硬性脊柱侧后凸畸形合并CM的后路全脊椎截骨术(posterior vertebral column resection,PVCR)治疗及近期临床疗效。方法:回顾性分析2011年2月至2015年2月收治的17例重度僵硬性脊柱侧后凸畸形合并CM患者的临床资料,其中男7例,女10例;年龄14~27岁,平均(19.7±7.3)岁。其中11例患者一期后颅窝减压术(posterior fossa decompression,PFD)术前存在神经损害症状。术前冠状位主弯Cobb角88°~135°,平均109.8°±21.6°;矢状位后凸Cobb角80°~128°,平均92.7°±11.9°。所有患者均已完成一期PFD,准备二期行PVCR,记录患者术中出血量、手术时间、术后2周及末次随访时的影像学改变。结果:二期PVCR手术时间为286~570 min,平均(369.5±102.1)min;出血量为1700~4300 ml,平均(2195.8±1092.4)ml。二期PVCR后全部获得随访,随访时间为8~39个月,平均(14.7±3.5)个月。随访期间无断钉断棒发生,术后未出现新的神经损害并发症。术后2周冠状位主弯Cobb角25°~70°,平均46.2°±10.7°,矫正率为(54.3±11.5)%;术后2周矢状面后凸Cobb角为38°~65°,平均45.7°±12.4°,矫正率为(52.6±12.8)%,与术前相比较均有统计学差异(P<0.05)。末次随访冠状位Cobb角为30°~82°,平均48.7°±11.3°,丢失率为(3.8±2.6)%;矢状位Cobb角为40°~75°,平均47.9°±13.2°,丢失率为(5.7±3.4)%,与术后2周相比较均无统计学差异(P>0.05)。结论:对于重度僵硬性脊柱侧后凸合并CM患者,采用一期PFD、二期PVCR可获得满意的矫形效果,具有较高的手术安全性。