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目的 探讨面部血管痣合并脑积水患者的颅内静脉异常回流特征及其临床表现.方法 结合文献复习,回顾性分析3例面部血管痣合并先天脑积水患儿的脑血管造影资料及临床表现.结果 3例患儿均有多处广泛的静脉窦闭塞且影响全脑静脉回流,颅内静脉回流主要经异常扩张的导静脉或代偿形成的侧副路静脉反流至头面部,引起双侧头面部及颈部静脉扩张.结论 广泛的颅内静脉窦闭塞导致颅内异常的静脉回流是面部血管痣患儿发生脑积水的主要原因,而这种静脉窦闭塞及异常回流静脉的形成很可能源于胎儿胚胎期发育缺陷.