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分析27例1型自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征，旨在提高该病的诊治水平。
方法回顾性分析2012年1月至2018年10月福建省立医院收治的27例1型AIP患者的临床特征。
结果27例1型AIP患者中男性25例(92.6%)，女性2例(7.4%)，男女比例12.5∶1；发病年龄(59.5±14.3)岁。最常见的临床表现为黄疸和腹痛(均为16例，59.3%)，最常见的合并症为IgG4相关性硬化性胆管炎(17例，63.0%)。26例患者的MRCP，胰腺以弥漫性肿大为主(14例，53.8%)，2例(7.7%)胰管狭窄。胆管狭窄以胆总管胰腺段受累为主(22例，84.6%)，移形性狭窄17例(65.4%)。27例患者均接受激素治疗，并获得临床、血清学好转，随诊未见复发。2例因血IgG4持续高水平，继续予激素5 mg维持治疗。
结论1型AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，其胰腺外受累以IgG4相关性硬化性胆管炎多见。该病激素治疗有效，部分患者需要长期维持治疗。