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目的 总结儿童囊性纤维化(CF)临床及影像学特点,以提高对CF的进一步认识.方法 回顾性分析确诊的26例CF患儿的临床及影像学资料,总结其临床及影像学特征.结果 19例患儿存在支气管扩张,其中18例发生在上叶;支气管壁增厚23例,其中21例累及上叶;粘液栓9例;马赛克灌注3例;树芽征19例,其中15例发生在上叶;肺不张1例,肺实变13例.本研究未发现肺脓肿、囊变及肺大疱表现.本组临床表现包括呼吸系统症状(100％)、鼻窦炎(76.9％)、营养不良(34.6％)、阳性家族史(11.5％)、腹泻腹胀(11.5％)、生长迟缓(3.8％),未见胎粪肠梗阻.结论 该组患儿中支气管扩张、支气管壁增厚及树芽征多见,两肺上叶多见;尚未发现肺脓肿、囊变及肺大疱表现;肝及胰腺是腹部最常见的受累器官.呼吸系统症状、鼻窦炎及营养不良等表现相对常见.临床及影像学资料可为CF患儿的诊断提供重要的临床依据.