【摘 要】
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上接第二期(一)rn四.遗传性结缔组织疾病rn超声心动图已成为马凡氏综合征早期诊断和治疗的最重要的方法.马凡氏综合征患者几乎均在10岁时就出现了血管或心脏瓣膜病的病变;年
【机 构】
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518026,深圳市儿童医院超声科;美国芝加哥大学儿童医院
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上接第二期(一)rn四.遗传性结缔组织疾病rn超声心动图已成为马凡氏综合征早期诊断和治疗的最重要的方法.马凡氏综合征患者几乎均在10岁时就出现了血管或心脏瓣膜病的病变;年龄21岁时,50%的患者出现心血管的临床表现.儿童和青少年患者最常见二尖瓣脱垂(MVP),并且以女性患者较多.马凡氏综合征MVP与非马凡氏综合征的患者的区别在于①与原发性MVP相比其瓣叶的摆动更不均匀;②马凡氏综合征是由于腱索的过长或瓣环的扩张增大所致;③马凡氏综合征患者出现MVP时常伴有蜘蛛样手指.超声心动图显示主动脉根部扩张为马凡氏综合征后期并发症,但也能在早期发现并迅速进行性加重,主动脉夹层的风险与主动脉根部内径有关,马凡氏综合征患者应常规定期测量主动脉内径.经食道超声心动图可提供更为准确的诊断信息.胸骨旁短轴图还可显示三尖瓣脱垂、主动脉瓣叶增大及主动脉窦瘤等,其它声像图表现包括左室增大、左室整体收缩功能减低、非梗阻性肥厚性心肌病等[1].rn
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