先天性补体缺陷病

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我们知道补体大约由20种蛋白成分组成,包括经典途径成分—C_1(C_1q、C_1r、C_1s),C_4C_2、C_3、C_5、C_6、C_7、C_8,C_9,C_3旁路成分—P、B、D,还有对补体激活起调节作用的蛋白如 C(?)抑制因子、H 因子,I 因子等。正常生理情况下,补体成分以无活性的前体形式存在于体液中,一但被激活,则呈现多种生物活性,诸如在抗体等作用基础上,杀灭各种病原微生物(细菌、病毒等)及肿瘤细胞;通过 C_3b 受体,促进吞噬细胞、嗜中性白细胞、单核巨噬细胞对“异己”物质的吞噬、消化;补体激活产生的碎片——C_3a、C_5a 引起炎症等等,可见补体 We know that complement consists of about 20 protein components, including the classical pathway components -C_1 (C_1q, C_1r, C_1s), C_4C_2, C_3, C_5, C_6, C_7, C_8, C_9, C_3 bypasses - P, B, There are also regulation of complement activation of proteins such as C (?) Inhibitors, H factor, I factor and so on. Under normal physiological conditions, complement components are present in body fluids as inactive precursors, but when activated, exhibit a variety of biological activities, such as killing various pathogenic microorganisms (bacteria, viruses, etc.) on the basis of the action of antibodies ) And tumor cells; through the C_3b receptor, promote phagocytic cells, neutrophils, monocytes macrophages on the “alien” substance phagocytosis, digestion; complement activation of debris - C3_, C_5a cause inflammation and so on, can be seen complement
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