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特发性肺纤维化是一种临床上最常见的特发性间质性肺炎，其组织病理学表现同普通型间质性肺炎一致，临床表现为不明原因的进行性呼吸困难及刺激性干咳等。如何诊断特发性肺纤维化近年来已经有了比较显著的进展。多项研究发现，具有典型临床表现和胸部高分辨CT（HRCT）特征性表现的患者，结合血清标志物、肺功能以及支气管肺泡灌洗液等检查，既使未获得病理学依据，亦可以对特发性肺纤维化作出较明确诊断。本文将从上述几个方面来介绍特发性肺纤维化最新的诊断方法。