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肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种罕见的肝脏间叶肿瘤,起病隐匿,缺乏典型临床症状、体征,影像学检查诊断率较低,结合近期昆明医科大学第一附属医院器官移植中心收治的1例肝脏PEComa患者的病例特点,并结合既往文献报道,总结并分析该病的临床特点及诊治方法.