目的:评价添加生酮饮食(KD)治疗难治性癫痫的长期保留率和不良反应。方法:将28例难治性癫痫病人在1年半内陆续入组。病人住院期间以脂肪/(蛋白质+糖类)重量比=4∶1饮食开始,出院继续4∶1或适当减低比例。随访3、6和12个月的保留率,统计疗效和不良反应的发生率。结果:3、6和12个月的保留率分别为68%(19/28)、43%(10/23)和28%(5/18)。3个月时68%(19/28)病人减少>50%的发作,43%(12/28)病人减少>90%的发作,无发作率为11%(3/28)。启动期主要不良反应为胃肠道不适、酮症酸中毒、低血糖;维持期主要不良反应为便秘、高脂血症和低蛋白血症,仅有1例因不良反应而退出。结论:添加生酮饮食治疗难治性癫痫病人疗效较高,但保留率不高。不良反应不是治疗失败的主要原因,如何根据中国人的生活习惯来提高操作性是努力的方向。