【摘 要】
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目的 探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的21羟化酶缺乏症(21-OHD)单纯男性化型(SV)患儿青春发育情况及身高变化.方法 对天津市儿童医院1970年1月-2008年1月诊治的SV患儿,确诊
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目的 探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的21羟化酶缺乏症(21-OHD)单纯男性化型(SV)患儿青春发育情况及身高变化.方法 对天津市儿童医院1970年1月-2008年1月诊治的SV患儿,确诊后主要予醋酸可的松或氢化可的松口服治疗,之后依据血生化指标综合判断.调整剂量,以达到基本正常的生长速率及相对缓慢骨龄(BA)进展的维持量.出现中枢性性早熟(CPP)后联合促性腺激素释放激素类似物(Gn-Rha)治疗.随访至2008年12月31日前骨骺闭合的患儿41例(男18例,女23例).通过对比41例患儿骨骺闭合时年龄、身高、进入G2/B2期的生物年龄(CA)、骨龄(BA)、进入G2/B2期至骨骺闭合时间及身高增长,观察其青春发育情况及身高变化,并比较服药依从性对骨骺闭合年龄和骨骺闭合时身高的影响.结果 男性患儿睾丸容积≥4 mL者78.26%发生于9岁前,38.89%女性乳房发育年龄低于8岁,66.67%初潮年龄低于10岁.不同性别进入G2/B2期至骨骺闭合时间及身高增长有统计学差异(Pa＜0.01,0.05),服药依从性好者与服药依从性差者骨骺闭合年龄及骨骺闭合时身高比较,差异有统计学意义(Pa＜0.01).结论 CAH的21-0HD SV患儿青春发育提前,青春期身高增长减少.规范治疗能改善身高.
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