【摘 要】
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血友病患者的预后在过去50年中有了显著提高.随着目前越来越多安全的凝血因子浓缩物的出现,血友病临床治疗的主要焦点成为预防长期并发症,尤其是在重型血友病患者中应预防可致残的关节病.对于有少量出血史、重型血友病A的幼年患者,早期预防性凝血因子输注治疗可取得确切的临床疗效.对于已存在关节病的青少年和成年血友病患者,可从预防性治疗中获益.凝血Ⅷ因子抑制物的产生是凝血因子替代治疗最棘手的并发症,临床上可采用
【机 构】
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200072上海市第十人民医院同济大学附属第十人民医院血液科,200072上海市第十人民医院同济大学附属第十人民医院血液科,200072上海市第十人民医院同济大学附属第十人民医院血液科
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血友病患者的预后在过去50年中有了显著提高.随着目前越来越多安全的凝血因子浓缩物的出现,血友病临床治疗的主要焦点成为预防长期并发症,尤其是在重型血友病患者中应预防可致残的关节病.对于有少量出血史、重型血友病A的幼年患者,早期预防性凝血因子输注治疗可取得确切的临床疗效.对于已存在关节病的青少年和成年血友病患者,可从预防性治疗中获益.凝血Ⅷ因子抑制物的产生是凝血因子替代治疗最棘手的并发症,临床上可采用抑制物免疫耐受诱导疗法来克服抑制物的作用.文章介绍了2013年第55届美国血液学会(ASH)年会关于临床治疗儿童及成年人血友病的研究进展。
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