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患者男性,50岁。主诉:胸闷、喘息伴呼吸困难1年余,加重3月。3年前体检,肺CT平扫提示:肺间质纤维化,呈蜂窝样改变,当时患者无咳嗽,咳痰,无发热、畏寒,无盗汗、胸痛、喘息等症,未行任何治疗。近来患者出现胸闷、反复咳嗽、呼吸困难且卧位时加重,遂于今年3月复查,胸片(图1)及肺CT(图2,3)提示两肺多发含气囊腔影,符合囊状支气管扩张改变,伴有心脏大血管,两肺及肝脾反位(图4)。