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目的：报道常染色体显性遗传性枕叶癫痫一家系6例。方法：对先证者进行详尽的临床、脑电图(EEG)、录像脑电图(Video—EEG)、头MRA观察。结果：此家系祖孙三代6例，男性女性均有发病，患者大多为8～15岁起病，主要症状为发作性视幻觉、偏身麻木、头痛、呕吐。先证者EEG、Video—EEG、头颅MRA未见异常，家系中继发全面性强直阵挛发作患者EEG见枕颞区异常放电。结论：该家系患者的临床表现、EEG均符合枕叶癫痫诊断，并排除了颅内占位性及血管性病变。该家系符合常染色体显性遗传规律。