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肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加,最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征,其中肺动脉血压增高而肺静脉压力正常者称为肺动脉高压（PAH）。PAH病理特征是肺血管收缩、肺血管壁重塑和原位血栓形成,导致右心负荷增大或功能不全、肺血流减少,严重影响患者生活质量和预后。导致PAH的原因很多,包括分子、基因水平的因素。