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目的：报道1例少见的脾脏窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma,LCA）,以提高临床医师对该疾病的认识。方法：对1例LCA的临床、病理特征、免疫组化及术后随访情况进行分析并复习文献。结果：LCA具有内皮标记如CD31以及组织细胞标记如CD68双重分化的特征。结论：LCA是脾脏的良性肿瘤,病理上易与窦岸细胞血管内皮瘤和窦岸细胞血管肉瘤等混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。