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先天性巨结肠是在病变肠段内肌间神经丛和黏膜下神经丛中的神经节细胞完全缺如,因此又称为无神经节细胞病[1].先天性巨结肠同源病则是神经节细胞减少、未成熟、发育不全等,也叫先天性巨结肠类缘病.该病是一种少见疾病 [2].我们从2000-03~2008-10,共遇到6例.结合文献对该病的诊断和外科治疗进行讨论.