【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病,好发于中年以上女性,多数病例明确诊断时并无临床症状。血清抗线粒体抗体阳性率很高,但并非100%。PBC认为是自身免疫性肝病的一
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病,好发于中年以上女性,多数病例明确诊断时并无临床症状。血清抗线粒体抗体阳性率很高,但并非100%。PBC认为是自身免疫性肝病的一种模型,其特点为血清内有抗线粒体抗体（AMA）和胆管有特殊性病理改变。一般认为是由遗传易感性和环境因素二者共同激发的。虽然证明有遗传易感性,但主要组织相容性抗原（MHC）与疾病关联为多样性。根据大规模的流行病学,提示PBC与泌尿系统感染、激素替代疗法、指甲油、吸烟史和有毒垃圾有关,但最终未能肯定。
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