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患儿(大),患儿(小):双胎新生儿,均为男.于孕34周剖腹产娩出,共有一个胎盘,否认窒息及抢救史. 患儿(大)出生时体重为1400 g,因反复出现呕吐、腹胀、便秘,于生后第22d入院,无明确胎粪延迟排出.入院检查:反应及营养较差,早产儿貌,腹部可见肠型.入院诊断:①新生儿坏死性小肠结肠炎?②早产儿;③低出生体重儿.于入院第11d突然出现呕吐大量黄色胃内容物,腹胀,有肠型,肠鸣音活跃.腹部X线报告:急性消化道梗阻,远端肠管无气体,考虑为完全性肠梗阻.当天在全麻下急诊手术探查,见横结肠脾曲为移行段,以上结肠扩张,以下降结肠细小,确诊为长段型巨结肠,行横结肠造瘘并取活检,术后恢复良好,等待二次手术.术后病理诊断:远端狭窄段:结肠黏膜肌间内见变性神经纤维,未见节细胞;造瘘口处结肠黏膜:慢性炎症,肌间见轻度变性神经节细胞。