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原发性胆汁性肝硬化(primary biliaty cirrhosis，PBC)是一种原因不明，以肝内胆管进行性破坏为特征的疾病，最后可发展为肝硬化。在本病的早期，并无明显的结节性增生，此时并无肝硬化，所以命为为胆汁性肝硬化似乎不妥。一些学者如Popper等，根据本病的病理学特点，命名为：慢性非化脓性破坏性胆管炎，似乎更为合适，但此名词太长，故PBC的命名沿用至今。