【摘 要】
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【正】 尼曼-匹克氏病为脂质沉积症。是由于先天性神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂沉积于内脏器官,以此,脾和神经组织最为常见。本病比较少见,无特殊治疗,多于2岁左右死亡。如
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【正】 尼曼-匹克氏病为脂质沉积症。是由于先天性神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂沉积于内脏器官,以此,脾和神经组织最为常见。本病比较少见,无特殊治疗,多于2岁左右死亡。如无神经系统症状,则可生存多年,此种病人很容易合并感染而死亡。因此,对病人的细心护理,有很重要的意义。1 临床资料 我院自1981～1991年共收治7例,男5例,女2例,最小年龄5个月,最大年龄9岁。1.1 症状 慢性腹泻6例(4～6次/日);贫血5例,血色素在5～8.88％(50～88 g/L),消化道出血1例,鼻血2例,神经系统症状2例。1
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