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肝门部胆管癌恶性程度高、发病隐匿,预后不良。根治性手术为首选治疗方法,但根治率低,因此早期诊断尤为重要。目前诊断主要依靠影像学技术如MRI、磁共振胰胆管造影(MRCP)等及内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)、超声内镜(EUS)、组织学检查和肿瘤标志物。随着新发现的肿瘤标志物灵敏度、特异度的提高,探索新的肿瘤标志物为肝门部胆管癌早期诊断提供新思路。