论文部分内容阅读
【正】 希培耳—林顿氏病是一种播散性皮肤和内脏毛细血管瘤病。常有囊肿形成。肿瘤位于脑脊液内被称之为毛细血管性血管母细胞瘤(hemangioblastomas),该病变最常见于小脑(36～60％);见于脑干和脊髓者低于5％。视网膜肿瘤亦为其特征性改变(】50％)。血管母细胞瘤罕见于大脑半球。合并内脏病变者包括肾细胞癌(25～38％)和嗜铬细胞瘤(】10％)。该病为常染色体显性遗传,遗传特性外显率近于100％。在性别方面无差异。