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目的 观察囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿先天性胆管囊肿的疗效。方法 采用囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿先天性胆管囊肿56例。结果 56例患儿手术全部成功。术后患儿胆管囊肿症状消失，肝胆系统结构和功能均恢复正常。术后并发胆道感染1例，腹膜炎1例，肺炎3例，无胆瘘和伤口感染者，无死亡病例。结论 囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是治疗小儿先天性胆管囊肿的有效术式。