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少汗型外胚层发育不良综合征(hypohidrotic ectodermal dysplasia,HED),是一种罕见的先天性遗传病,出生发病率约为1/100000[1],临床主要表现为主要表现为少汗或无汗,毛发稀疏,牙发育不全三联征[2]。目前HED多为部分牙胚缺失,完全无牙胚患者早期修复报道较少,现将1例少汗型外胚层发育不良患儿全口义齿修复病例报告如下。