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[摘要] 目的：了解耳硬化症的听力特点及其在诊断中的作用。方法：选择30例（49耳）术后证实为耳硬化症患者。应用纯音测听计及声导抗检测仪进行听力学测试。结果：25例耳硬化症患者纯音听阈表现为传导性聋及混合性聋。声导抗测试鼓室图表现为A型或As型，镫骨肌声反射可引出、不引出或部分引出，中耳共振频率为正常或升高。结论：耳硬化症在不同时期有不同的听力学表现，应结合多项听力学测试结果综合判断，进行早期诊断。
[关键词] 耳硬化症 纯音测听 声导抗
耳硬化症(ostosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变，其致密板层骨被海绵状新骨所替代，形成骨质硬化病灶而产生的疾病[1]。临床表现为慢性渐进性双耳听力下降。因耳硬化症病例少见，故临床上易漏诊或误诊。听力学检测是本病的重要诊断方法，对临床诊治有指导意义。本研究对某院耳鼻咽喉科收治的25例耳硬化症患者的听力测听结果进行分析。现报道如下。
1.材料与方法
1.1 临床资料选择2008年1月～2011年1月就诊于某医院耳鼻咽喉科的无中耳炎病史、鼓膜完整，术后证实为耳硬化症病变者30例(49耳)，其中双耳19，单耳11例。男性11例，女性14例，年龄26～55岁。病程10～25年。
1.2 实验方法 测试仪器采用GSI-61型纯音听阈测听计及GSI-TympStar型声导抗测试仪。
1.2.1 纯音听阈测试 测试在我院标准声屏蔽室内进行，背景噪声小于30d BA，环境噪声为17. 5 dB(A)。测试频率为0．25～8 KHz，采用上升法行气导和骨导阈值测试。
1.2.2 声导抗测试用GSI-TympStar 型声导抗测试仪行鼓室导纳图、镫骨肌声反射及中耳共振频率测试。多频探测音为250—2000Hz，步长50 Hz，气泵速度50 dapa/s。
1.3听力学检测步骤：电耳镜检查外耳道无异常及鼓膜完整后，进行先声导抗测试，后行纯音听阈测试。
2.结果
表1
耳聋性质 耳数
传导性聋 32
混合性聋 17
表2
鼓室图型 耳数
A 19
As 30
表3
中耳共振频率 耳数
升高 41
正常范围 8
表4
声反射 耳数
引出 8
不能引出 22
部分引出 19
因所收集病例为手术病例，且术后证实为耳硬化症，故纯音测听中无感音神经性耳聋。从表1結果可以看出纯音听阈测试中有传导性聋仍占多数，其中25例有独特的Carhart切迹。表2示鼓室图可表现为A型或As型，其中As占多数。表3示中耳共振频率升高的例数明显，仅8例在正常范围。（本研究以大于1200Hz为升高）表4显示声反射阈引出的也较少，多为部分引出或不能引出。
3.讨论
耳硬化症以内耳骨迷路包囊之密骨质出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，故其病理学称之为耳海绵症。临床表现为镫骨固定而造成的听力减退，多为双耳不对称进行性传导性聋为特征，晚期可发生感音神经性聋，伴耳鸣及误听现象等症状。耳硬化症是渐进过程，在不同阶段有不同耳聋表现。耳硬化症发病率低，诊断有一定困难，尤其在病程早期更难做出诊断，因其特异的听力学表现，故听力学测试在诊断中有重要意义。本研究为综合了解耳硬化症听力学特征，本选用较典型病例，分析测试结果，为早期诊断提供依据。
耳硬化症患者主要是因听力下降到专科门诊就诊，此阶段多为早中期，本研究收集病例多为此阶段。综合分析上述结果，耳硬化症的听力特点是纯音听阈测试多为传导性聋及混合性聋，部分有典型的Carhart切迹。有研究报道[2-4]耳硬化症纯音听阈多为传导性聋，少为混合性聋，与本结果有类似处。声导抗测试鼓室图多为As型，部分为A型，声反射阈可引出，部分引出及不引出，分析为病变不同阶段所致。骨迷路骨质灶性疏松发展至镫骨固定，渐进过程中表现出引出，部分引出及不引出。卓明英等[5]对50例耳硬化症患者声导抗测试得出多数患者为A型或As型，少数表现为Ad型，考虑因鼓膜萎缩所致。镫骨肌声反射49例未引出，仅1例为起止型图形。其结果与我们研究结果类似，本研究增加中耳共振频率测试，从结果可明显得出耳硬化症者中耳共振频率明显增加。中耳共振频率指当中耳的质量和劲度刚好相互抵消时的频率，多频探测音的声导抗测试对中耳系统的微小病变敏感。耳硬化症时中耳劲度增加，致共振频率增加。有相关报道[6-9]示正常耳共振频率为800-1200，耳硬化症共振频率为1230-1600，相关报道均说明中耳共振频率对耳硬化症有较重要的诊断作用。
本研究综合纯音测听，声导抗鼓室图、镫骨肌声反射及中耳共振频率对耳硬化症病例进行分析，得出其听力学特点，不同阶段的耳硬化症并非各项听力学特征都典型，专科医生应根据患者的临床症状，认真分析其听力测试结果，尽量做到早诊断，早治疗。
总之，耳硬化症的临床听力表现因镫骨固定程度不同听力学测试结果不同，表现明显者出现典型传导性聋，声反射阈不引出，As型鼓室图，中耳共振频率明显增加。但不典型者听力学特征不明显，诊断时根据临床症状。耳科医生应结合各项听力学检测，综合判断，做出早期诊断。
参考文献：
[1]倪关森, 曹钰霖. 微机通讯技术在改良诱发电反应仪中的应用. 听力学及言语疾病杂志. 2000. (01): 40-41.
[2]钱惠根, 倪关森. 125例耳硬化症纯音气骨导听力分析. 听力学及言语疾病杂志. 2002. (03): 189-190.
[3]古扎力努尔•尼扎木丁, 孙捷. 24例耳硬化症纯音测听分析. 新疆医科大学学报. 2008. (07): 859-860.
[4]陈翰申. 25例耳硬化症患者纯音测听和声导抗测试. 吉林医学. 2010. (23): 3896.
[5]卓明英, 林兴. 46例耳硬化症的声导抗测试. 听力学及言语疾病杂志. 2000. (02): 104.
[6] Frade C, Lechuga R, Castro C, Labella T. [Analysis of the resonant frequency of the middle ear in otosclerosis]. Acta Otorrinolaringol Esp. 2000. 51(4): 309-13.
[7]王长明，王丽茵，吴桂欣，李丽，朱奕祺. 正常青年中耳共振频率的测定. 听力学及言语疾病杂志. 1994. (01).
[8]周得, 郑芸, 王力红. 575例成年人共振频率正常值的研究. 重庆医学. 2006. (06): 491-492.
[9]刘志莹, 赵冀兵. 多频率扫描声导抗测试对中耳病变的诊断价值. 听力学及言语疾病杂志. 2000. (01): 4-6.
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[关键词] 耳硬化症 纯音测听 声导抗
耳硬化症(ostosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变，其致密板层骨被海绵状新骨所替代，形成骨质硬化病灶而产生的疾病[1]。临床表现为慢性渐进性双耳听力下降。因耳硬化症病例少见，故临床上易漏诊或误诊。听力学检测是本病的重要诊断方法，对临床诊治有指导意义。本研究对某院耳鼻咽喉科收治的25例耳硬化症患者的听力测听结果进行分析。现报道如下。
1.材料与方法
1.1 临床资料选择2008年1月～2011年1月就诊于某医院耳鼻咽喉科的无中耳炎病史、鼓膜完整，术后证实为耳硬化症病变者30例(49耳)，其中双耳19，单耳11例。男性11例，女性14例，年龄26～55岁。病程10～25年。
1.2 实验方法 测试仪器采用GSI-61型纯音听阈测听计及GSI-TympStar型声导抗测试仪。
1.2.1 纯音听阈测试 测试在我院标准声屏蔽室内进行，背景噪声小于30d BA，环境噪声为17. 5 dB(A)。测试频率为0．25～8 KHz，采用上升法行气导和骨导阈值测试。
1.2.2 声导抗测试用GSI-TympStar 型声导抗测试仪行鼓室导纳图、镫骨肌声反射及中耳共振频率测试。多频探测音为250—2000Hz，步长50 Hz，气泵速度50 dapa/s。
1.3听力学检测步骤：电耳镜检查外耳道无异常及鼓膜完整后，进行先声导抗测试，后行纯音听阈测试。
2.结果
表1
耳聋性质 耳数
传导性聋 32
混合性聋 17
表2
鼓室图型 耳数
A 19
As 30
表3
中耳共振频率 耳数
升高 41
正常范围 8
表4
声反射 耳数
引出 8
不能引出 22
部分引出 19
因所收集病例为手术病例，且术后证实为耳硬化症，故纯音测听中无感音神经性耳聋。从表1結果可以看出纯音听阈测试中有传导性聋仍占多数，其中25例有独特的Carhart切迹。表2示鼓室图可表现为A型或As型，其中As占多数。表3示中耳共振频率升高的例数明显，仅8例在正常范围。（本研究以大于1200Hz为升高）表4显示声反射阈引出的也较少，多为部分引出或不能引出。
3.讨论
耳硬化症以内耳骨迷路包囊之密骨质出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，故其病理学称之为耳海绵症。临床表现为镫骨固定而造成的听力减退，多为双耳不对称进行性传导性聋为特征，晚期可发生感音神经性聋，伴耳鸣及误听现象等症状。耳硬化症是渐进过程，在不同阶段有不同耳聋表现。耳硬化症发病率低，诊断有一定困难，尤其在病程早期更难做出诊断，因其特异的听力学表现，故听力学测试在诊断中有重要意义。本研究为综合了解耳硬化症听力学特征，本选用较典型病例，分析测试结果，为早期诊断提供依据。
耳硬化症患者主要是因听力下降到专科门诊就诊，此阶段多为早中期，本研究收集病例多为此阶段。综合分析上述结果，耳硬化症的听力特点是纯音听阈测试多为传导性聋及混合性聋，部分有典型的Carhart切迹。有研究报道[2-4]耳硬化症纯音听阈多为传导性聋，少为混合性聋，与本结果有类似处。声导抗测试鼓室图多为As型，部分为A型，声反射阈可引出，部分引出及不引出，分析为病变不同阶段所致。骨迷路骨质灶性疏松发展至镫骨固定，渐进过程中表现出引出，部分引出及不引出。卓明英等[5]对50例耳硬化症患者声导抗测试得出多数患者为A型或As型，少数表现为Ad型，考虑因鼓膜萎缩所致。镫骨肌声反射49例未引出，仅1例为起止型图形。其结果与我们研究结果类似，本研究增加中耳共振频率测试，从结果可明显得出耳硬化症者中耳共振频率明显增加。中耳共振频率指当中耳的质量和劲度刚好相互抵消时的频率，多频探测音的声导抗测试对中耳系统的微小病变敏感。耳硬化症时中耳劲度增加，致共振频率增加。有相关报道[6-9]示正常耳共振频率为800-1200，耳硬化症共振频率为1230-1600，相关报道均说明中耳共振频率对耳硬化症有较重要的诊断作用。
本研究综合纯音测听，声导抗鼓室图、镫骨肌声反射及中耳共振频率对耳硬化症病例进行分析，得出其听力学特点，不同阶段的耳硬化症并非各项听力学特征都典型，专科医生应根据患者的临床症状，认真分析其听力测试结果，尽量做到早诊断，早治疗。
总之，耳硬化症的临床听力表现因镫骨固定程度不同听力学测试结果不同，表现明显者出现典型传导性聋，声反射阈不引出，As型鼓室图，中耳共振频率明显增加。但不典型者听力学特征不明显，诊断时根据临床症状。耳科医生应结合各项听力学检测，综合判断，做出早期诊断。
参考文献：
[1]倪关森, 曹钰霖. 微机通讯技术在改良诱发电反应仪中的应用. 听力学及言语疾病杂志. 2000. (01): 40-41.
[2]钱惠根, 倪关森. 125例耳硬化症纯音气骨导听力分析. 听力学及言语疾病杂志. 2002. (03): 189-190.
[3]古扎力努尔•尼扎木丁, 孙捷. 24例耳硬化症纯音测听分析. 新疆医科大学学报. 2008. (07): 859-860.
[4]陈翰申. 25例耳硬化症患者纯音测听和声导抗测试. 吉林医学. 2010. (23): 3896.
[5]卓明英, 林兴. 46例耳硬化症的声导抗测试. 听力学及言语疾病杂志. 2000. (02): 104.
[6] Frade C, Lechuga R, Castro C, Labella T. [Analysis of the resonant frequency of the middle ear in otosclerosis]. Acta Otorrinolaringol Esp. 2000. 51(4): 309-13.
[7]王长明，王丽茵，吴桂欣，李丽，朱奕祺. 正常青年中耳共振频率的测定. 听力学及言语疾病杂志. 1994. (01).
[8]周得, 郑芸, 王力红. 575例成年人共振频率正常值的研究. 重庆医学. 2006. (06): 491-492.
[9]刘志莹, 赵冀兵. 多频率扫描声导抗测试对中耳病变的诊断价值. 听力学及言语疾病杂志. 2000. (01): 4-6.
“本文中所涉及到的图表、公式、注解等请以PDF格式阅读”