目的　总结分析儿童重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的临床特征、治疗及预后。方法　收集2014年1月—2021年9月重庆医科大学附属儿童医院神经内科及儿童重症监护病房（PICU）收治的20例重症抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。分析所有患儿的临床特征、治疗及预后情况；采用改良Rankin量表（mRS）评估患儿的短期预后，将其分为预后良好组（mRS<2）与预后不良组（mRS≥2，或死亡），并分析其预后影响因素。结果　纳入的20例重症抗NMDAR脑炎患儿中，女11例，男9例，发病年龄（9.2±3.7）岁。首发神经系统症状以惊厥发作、精神行为异常为主，主要合并症为意识障碍（85%），癫痫持续状态（60%），中枢性低通气（40%），急性颅内压增高（35%），多脏器功能衰竭（20%），休克（20%），横纹肌溶解（15%），其中短期预后良好的患儿无多脏器功能衰竭、休克和横纹肌溶解发生。首次脑电图检查异常（95%），主要为慢波活动，短期预后良好的患儿均无癫痫样波及δ刷。所有患儿均接受一线治疗包括甲基泼尼松龙、静脉人丙种球蛋白（IVIG）或血浆置换（TPE），2例患儿接受利妥昔单抗二线免疫治疗，免疫治疗前后GCS评分有所改善。出院后进行3个月短期随访，发现4例患儿死亡，16例存活患儿遗留以认知功能减退（12例，75%）、语言障碍（10例，62.5%）及运动障碍（8例，50%）为主的神经系统功能障碍，mRS评分为（2.81±1.55）分。近期预后良好组入院到完善抗体检测的时间明显短于近期预后不良组（P=0.032）。结论　儿童重症抗NMDAR脑炎除尽早完善抗体检测及脑电图检查，尽早启动免疫治疗外，还应重视呼吸、循环以及癫痫持续状态的管理，大部分患儿免疫治疗有效，但近期预后欠佳。