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凝血因子Ⅶ(FⅦ),曾称稳定因子或血清凝血酶原转化加速因子(proconvertin).它是一种主要参与外源性凝血途径的凝血因子.遗传性FⅦ缺乏症由Alexande于1951年率先报道,是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,估计的发病率为1/50万.其出血症状的异质性较大,在临床上不易被发现.随着对FⅦ基因的剖析,使人们有可能在分子水平对遗传性因子FⅦ缺乏症进行研究.本文主要就遗传性FⅦ缺乏症的基因缺陷作一综述.