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报告近１５年间收治的肾小管酸中毒（ＲＴＡ）２４例临床分析。其中Ⅰ型１８例，Ⅱ型３例，Ⅲ型３例；原发性１３例，多为肾小管先天性功能缺陷；继发性１１例，见于多种疾病。临床表现为肌无力和软瘫（２４例），烦渴、多饮、多尿（１６例），骨关节疼痛及骨骼畸形（１４例）。低血钾２０例，低血钙２０例，低血磷１４例；１０例Ｘ线见骨骼病变。ＲＴＡ临床表现复杂，应提高认识减少误诊；治疗应及时、正确，并长期坚持。