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观察和分析3例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床及病理学形态特征，并结合文献分析其临床病理学特点。结果发现DNT最常见的症状是长期癫痫；肿瘤局限于皮质；组织学呈“特征性的胶质神经元成分”；突触素及胶质纤维酸性蛋白表达阳性。认为DNT是一种少见的良性神经上皮性肿瘤，需与少突胶质细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤等鉴别。