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目的:探讨积水型无脑畸形的病因、病理及CT诊断与鉴别诊断价值.方法:本文对11例积水型无脑畸形患者的临床与CT资料进行了回顾性分析,11例均行CT平扫,4例加行冠状位与矢状位重建.结果:11例CT扫描均表现为幕上双侧大脑半球及脑室绝大部分缺失,仅见少许残存的枕、额和/或颞叶组织,幕下结构正常.结论:CT扫描能直接显示积水型无脑畸形的大体病理改变,对本病的诊断具有很大的价值.