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目的探讨主动脉夹层(aortic dissection,AD)合并神经系统损害的病因、临床表现,以提高对本病的认识。方法分析1例以神经系统损害为主的主动脉夹层患者的临床资料,并复习相关文献。结果主动脉夹层患者临床表现复杂多样,主要和高血压、妊娠、遗传等有关。结论对出现神经系统症状、肢体血压不对称者要考虑AD的可能,尽快行相关检查确诊,减少漏诊、误诊、误治。