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【目的】报道一例误诊为原发性肾病综合征的成人脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy ， LPG），以提高诊断与鉴别诊断水平。【方法】对肾穿组织进行光镜、电镜及免疫荧光观察。探讨LPG的临床表现与病理学特征（免疫组织化学、组织学特征）。【结果】患者临床表现为严重水肿及低蛋白血症，大量蛋白尿及镜下血尿，血清胆固醇正常，三酰甘油及载脂蛋白B （A po B ）、A po E 水平显著上升，肾活检显示可见22个肾小球，体积均明显增大，其中1个肾小球球性硬化。肾小球毛细血管腔重度扩张，其内可见充满大小不一的淡染网状物质充填，多形性，呈网眼样、层状、羽毛状，其间可见巨大“栓子”，经免疫荧光染色证实“栓子”富含A po B、A po E。【结论】L PG是一种罕见的原发性肾小球疾病，发病率低，临床上表现酷似肾病综合征，易误诊，应引起重视。