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目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(pFSGS)伴IgM沉积患者的临床特征及预后.方法 选取1996年至2012年本院肾活检确诊为pFSGS的患者102例.根据肾小球免疫荧光检查IgM沉积与否分为IgM沉积组(n=66)与无IgM沉积组(n=36),回顾分析两组患者的临床、病理特点及随访结果.结果 (1)两组患者在年龄、性别比,镜下血尿、高血压、肾衰竭发生率、肾小球滤过率(eGFR)、内生肌酐清除率(Ccr)、血清肌酐(Scr)等项目的差异无统计学意义.两组24 h尿蛋白量(Upro)、肾病综合征(NS)发生比率、血浆白蛋白(Alb)、尿微量白蛋白、尿β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)、血胆固醇(Tch)、血高密度脂蛋白(HDL)、血清IgA、血清IgM等项目的差异有统计学意义(P＜0.05).(2)IgM沉积组肾小球IgA、IgG、C3 、C1q、纤维蛋白原的沉积率高于IgM阴性组(P＜ 0.05);IgM沉积组系膜基质增生评分低于IgM阴性组(P＜0.05).(3)成功随访患者54例,其中IgM沉积组35例,IgM阴性组19例,中位随访时间64.6(22.8,103.8)月.随访过程新进入肾衰竭5例均为IgM沉积组患者,Kaplan-Meier生存分析结果示两组差异有统计学意义(P＜0.05).结论 伴IgM沉积的pFSGS患者的尿蛋白程度更重,肾小球免疫荧光沉积程度相对较高,预后较差。