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中耳先天性胆脂瘤是少见疾病，常因病变隐匿而导致临床上延误诊断和治疗，随着影像学技术的提高和显微镜检查的普及，发现报道的先天性胆脂瘤病例逐渐增多。先天性胆脂瘤早期可无任何表现，逐渐出现传导性聋、耳痛，听力进行性下降，严重者可出现面瘫和神经性聋，甚至出现颅内并发症［1］，由于无流脓、鼓膜穿孔等耳部症状，单侧的听力下降容易被忽略，诊断不易做出。现将解放军405医院耳鼻喉科2014年3月收治的先天性胆脂瘤患者1例的诊疗资料报告如下。