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<正>肾单位是肾脏行使其功能的基本单元,肾小球滤过屏障又是它发挥正常生理作用的重要防线。肾小球内皮细胞、肾小球基膜(GBM)和肾小球足细胞构成了滤过屏障这个有机整体,它们之间相互依从,协同完成肾小球滤过屏障的功能。有鉴于此,对其构成成分损伤导致的疾病成为肾脏疾病研究的重要领域之一,也相继提出了足细胞病、GBM相关疾病、Ⅳ型胶原相关疾病等概念。随着基因检测技术的快速发展和越来越多导致肾小球滤过屏障功能异常基因的发现,