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目的：评估伴有晶状体异位的马方综合征患者的结膜原纤维蛋白-1的水平。方法：对6例伴有晶状体异位的马方综合征患者与15例与其年龄相匹配的对照者的结膜组织行冷冻切片检查，并应用卵白素-生物素免疫酶技术对其行鼠抗人原纤维蛋白-1抗体染色。光学显微镜下对结膜原纤维蛋白-1染色的特点进行分析。结果：所有对照者结膜组织新鲜冷冻切片均表现为特征性的原纤维蛋白-1染色。均一厚度的原纤维稀疏分布，并交织成网状围绕在胶原纤维束周围。和对照组相比，马方综合征患者结膜组织冷冻切片原纤维蛋白-1染色结果差异显著。其原纤维更长、更直