【摘 要】
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目的通过总结12例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料及复习相关文献,提高对儿童胸膜肺母细胞瘤的认识。方法收集北京儿童医院2006—2012年收治的12例胸膜肺母细胞瘤患儿的临床资料,
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,血液肿瘤中心,首都医科大学附属北京儿童医院病理科,首都医科大学附属北京儿童医院胸外科,
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目的通过总结12例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料及复习相关文献,提高对儿童胸膜肺母细胞瘤的认识。方法收集北京儿童医院2006—2012年收治的12例胸膜肺母细胞瘤患儿的临床资料,回顾分析其影像学表现、病理学特点、免疫组化特点、治疗和转归。结果 (1)12例患儿年龄最小1岁7个月,最大4岁,男∶女1∶2。(2)临床表现:咳嗽、气促(12/12),发热(4/12),气胸(3/12)。患儿病程最短10d,最长6个月。(3)误诊分析:7例诊断肺炎,2例诊断结核,1例诊断肺囊肿。(4)影像学表现胸腔巨大占位,伴气胸、胸腔积液、肺不张。病变左侧6例,右侧6例。(5)病理类型III型6例,II型4例,2例未分型。免疫组化Vimmentin 100%(+),Desmin100%(+),EMA(-),CK(-)。(6)治疗:9例患儿诊断明确后放弃治疗。3例患儿手术切除瘤灶后予国际胸膜肺母IVAdo方案化疗,目前全部存活。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种罕见恶性肿瘤,临床表现以咳嗽、气促为主,诊断依靠病理形态学及免疫组化,需与原始神经外胚层肿瘤及肺横纹肌肉瘤鉴别。
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